一文总结「可逆性后部脑病综合征」影像学表现

今天我们主要学习可逆性后部脑病综合征(PRES)影像学表现。

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影像学表现

PRES的血管源性水肿可以通过CT来发现，但颅脑MRI更敏感。由于缺乏诊断金标准，无法评估MR的特异性。颅脑MRI典型表现为双侧顶枕叶为主的血管源性水肿，呈T1低信号，T2/FLAIR高信号，DWI等或低信号，ADC高信号。通常累及皮质下白质，较少累及皮质。水肿几乎累及双侧，不完全对称。

PRES分型

（1）影像学表现可分为四型： 顶枕型，全脑分水岭型，额上沟型和中央变异型（见图1）。影像学分型和水肿严重程度都不与临床表现分型和严重程度相关。额叶和颞叶受累者约占75%。累及基底节和脑干者有1/3，累及小脑者约占半数。这些部位的水肿一般是伴随着顶枕部位的受累。病变不累及顶枕区域者少见。仅累及单侧大脑和孤立性脑干与小脑水肿者需要排除其它疾病。

如图1 所示为顶枕型、全脑分水岭型、额上沟型。

（2）中央变异型PRES 中央变异型PRES是指病灶仅累及基底节或脑干，可伴有丘脑或脑室旁白质受累，而典型的额顶枕区皮质及皮质下白质不受累。

图2 中央变异型PRES典型表现为脑桥弥漫性血管源性水肿。

（3）脊髓受累的可塑性脑后部白质脑病 脊髓受累的可塑性脑后部白质脑病综合症（PRES with spinal cord involvement,PRES SCI）多合并中央变异性PRES，除此之外还累及延髓颈髓交界区，甚至出现长节段脊髓病变（见图3）。

图3 脊髓受累的PRES的典型表现为中面变异型 PRES+延髓、脊髓受累

看了上面的分型，再分析下图分别是哪种类型吧？ 第一组图（图4）：

图4 第二组图（图5）：

图5 第三组图（图6）：

图6 答案： A-C：顶枕型PRES D-F：全脑分水岭型PRES E-G-I：额上回型PRES 再看看这一组图（图7 A-D），这是那种类型呢？

图7 答案：图A-D为中央变异型PRES

PRES的分布

PRES多累及后循环的皮质下白质并常扩展至皮质表面，而深部白质常不受累。出现于顶枕叶后部的局灶性或者融合性血管源性水肿是其典型表现。除此之外，PRES还可累及其他部位如额叶、颞叶和脑干、小脑等。 各部位受累概率如下图（图8）：

图8 各部位受累概率

PRES的MRI表现

表1 PRES不常见MRI表现

（1）约15%-30%患者在MRI上可见弥散受限。弥散受限部位通常是位于大片血管源性水肿部位的较小病灶。弥散受限病灶的出现通常与不可逆的损伤和临床不完全恢复相关。DWI高信号时，对应ADC值可低、等或高。 ADC值增加的区域根据T2透射效应(T2 shine-through effect)的数量在DWI上可表现为高、低或等信号。高ADC值病灶最可能是可逆的,而ADC值下降通常进展为真正的梗死。 注：T2透射效应即指DWI上的信号仍包含着T2弛豫时间的影响，因此DWI上的高信号病灶可能反应了强T2透射效应，而不是弥散减少。是否弥散受限，还要看ADC的值低不低。

（2）约20%的PRES患者在增强MRI可见强化病灶，强化程度不等。脑叶病灶一般呈脑回状或斑片状，基底节、深部白质、小脑、脑干等部位多呈斑点样强化。软脑膜强化最常见,软脑膜+皮层强化次常见。异常强化反应了局部血脑屏障的破坏。

下面看几个例子，如下： 例1：PRES软脑膜强化

图9 PRES软脑膜强化：19岁男性，既往有SLE、全血细胞减少病症史，癫痫发作起病。A-C：起病时MRI表现；D-F：2月后复查 例2：PRES 脑实质强化

图10 PRES脑实质结节状强化：58岁男性，肾癌化疗伴脓毒血症，以癫痫发作起病。血压偏低92/67mmHg。A-C：起病时MRI；D：7天后复查强化病灶吸收。 例3：PRES软脑膜及脑实质强化

图11 PRES软脑膜及实质强化：14岁女性，癫痫发作，既往SLE病史。AB：起病时MR；CD：5月后复查。注意：遇到此种情况，临床需要排除静脉窦血栓。

（3）约10%-25%PRES患者可伴有颅内出血。脑实质出血最常见，而蛛网膜下腔出血次常见。出血患者中约18%-30%同时存在两者类型出血（见图12）。 异基因骨髓移植后罹患PRES者颅内出血几率更大。

一项应用SWI序列的研究显示58%患者可见微出血，但其临床意义不明确。 数个研究显示PRES血管造影检查(CTA、MRA、DSA)可见脑血管不规则伴局部血管收缩。研究发现约15%-30%患者存在血管收缩。有研究报道17%-38%的可逆性脑血管收缩综合征患者伴发PRES。

文章来源：《肿瘤影像学》 网址: http://www.zlyxxzz.cn/zonghexinwen/2022/0411/1216.html