一文总结「可逆性后部脑病综合征」影像学表现(2)

图12

总结一下：

影像学表现

部位：典型部位顶枕叶，可伴有皮质受累。

非典型部位：累及顶枕区以外(如：只累及额叶和颞叶；额叶后部和胼胝体压部；也可只累及脑干、小脑、基底节、丘脑等)。

分布：两侧对称，白质重于灰质，后循环重于前循环。

CT表现：缺乏特异性，多表现为双侧顶枕叶对称性斑片状低密度影，无占位效应。

MR表现

T1等低信号，T2和FLAIR高信号，FLAIR较敏感，可发现皮层病灶。

DWI为低或高信号，ADC为高信号。

增强后一般无强化，但由于血脑屏障破坏，偶可见强化。

可合并出血，多为渗血，呈多发或单发小血肿或微出血。

MRV显示脑静脉和静脉窦通畅，无狭窄、无异常扩张及血栓形成征象。

02

诊断与鉴别诊断

对于急性和亚急性起病出现神经系统症状，同时伴有特定的临床状况(如血压急剧升高、血压剧烈波动、免疫抑制、自身免疫性疾病、肾衰竭、子痫前期或子痫)的患者需考虑PRES。PRES的临床症状和体征(如意识模糊、癫痫发作、头痛视觉障碍)并无特异性，也可以见于其它神经科疾病。 PRES的鉴别诊断包括可逆性脑血管收缩综合征、肾上腺脑白质营养不良、静脉窦血栓形成以及其它疾病。

可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)

女性多于男性。诱发因素包括产后，接触毒品、酒精和血液制品，选择性5-羟色氨酸再摄取抑制剂，释放儿茶酚胺类的肿瘤等。临床特点为严重头痛(突发、剧烈、雷击样)，伴/不伴神经功能缺损，癫痫发作。脑结构影像表现正常；可伴有脑梗死，脑出血，蛛网膜下腔出血或PRES。 脑血管影像学：血管节段性狭窄与扩张(腊肠样表现)，一般在小于3月时间内这些狭窄处消失。RCVS与PRES存在共同点，亦有分别，是否是同一机制尚不清楚。可给予钙离子拮抗剂(尼莫地平)治疗，预后良好。

图13 可逆性脑血管收缩综合征DSA腊肠样表现

肾上腺脑白质营养不良

肾上腺脑白质营养不良为X染色体连锁隐性遗传病，由过氧化物酶缺乏导致。组织中饱和极长链脂肪酸(VLCFA)病理性堆积引起脑白质进行性脱髓鞘及肾上腺皮质功能低下。 好发于儿童，也可见于成年人；几乎均为男性;影像学典型表现：T2及FLAIR像见双侧侧脑室三角区周围白质对称性高信号，通过胼胝体压部，两侧连续的呈“蝴蝶翼”状；增强扫描可见病变中间区域花环样强化，也可无强化。预后差，一般在出现神经系统症状1-3年后死亡。

图14 肾上腺脑白质营养不良典型MRI表现

静脉窦血栓形成

静脉窦血栓形成常见症状为头痛、癫痫发作、局灶性神经功能缺损、意识障碍和视乳头水肿。它容易与PRES混淆，且PRES和静脉窦血栓形成具有一些共同危险因素，如妊娠，感染，自身免疫性疾病，服用激素等。MRV或DSA可发现静脉窦闭塞。

图15 CT可见颞顶叶低密度影，MRV提示横窦不显影

急性播散性脑脊髓炎(ADEM)

ADEM是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，它好发儿童和青壮年，多为散发，无季节性，感染或疫苗接种后1-2周急性起病。影像可见散在、多发脱髓鞘病变，CT低密度，MRI长T1长T2信号：急性期病灶可强化。

图16 ADEM MRI表现 PRES预后通常比较好，多数患者可以完全恢复。

多数患者可在1周内恢复，少数患者需要数周达到完全缓解。然而，并不是所有PRES患者都可以完全恢复的。部分研究显示最严重的类型可导致死亡，1-3月内随访死亡率约3%-6%。严重的神经功能缺损和死亡主要是由于颅内出血，后颅窝水肿伴脑干压迫或脑疝，或者弥漫性大脑水肿和颅内压增高。

约10%-20%患者可遗留神经功能后遗症，包括永久性偏瘫、癫痫发作、视力下降、头晕。部分研究显示颅内出血与不完全恢复相关。约5%-10%PRES患者会复发，高血压未控制者比其它病因(如接受免疫抑制治疗)复发率更高。回顾性研究显示约10%-15%患者数年后再次出现癫痫发作，但多数是因为诱发因素未控制，最常见为PRES复发。 尚无前瞻性随机对照研究指导抗癫痫药物合适使用时间。 一般可在起病数周后和颅脑病灶消失后停用抗癫痫药物。

文章来源：《肿瘤影像学》 网址: http://www.zlyxxzz.cn/zonghexinwen/2022/0411/1216.html