「其他部位神经内分泌肿瘤」学习笔记(4)

膀胱副神经节瘤

4）前列腺NEN

2016年泌尿系统和男生殖系统肿瘤WHO分类中前列腺NEN包括伴有NE分化的腺癌、Paneth细胞样NE分化腺癌、分化好NET、SCNEC和LCNEC，伴有NE分化的腺癌现不属于NEN。

Paneth细胞样NE分化腺癌中嗜酸性颗粒不是溶酶体，而是NE颗粒，故“Paneth细胞样”是误用，当NE细胞成分＞30%时，应诊断为MiNEN。

前列腺分化好NET、SCNEC和LCNEC的形态学、免疫表型和诊断标准同其他部位NEN，分化好NET极少见。

约50-60%SCNEC为纯NEN，其余混合前列腺腺泡性腺癌，为MiNEN，约半数SCNEC也存在TMPRSS2-ERG基因融合，但免疫组化不能可靠表达ERG；约40-50%SCNEC有前列腺腺癌和雄激素去势治疗史。

前列腺纯LCNEC极少见，大多为伴有高级别腺泡性腺癌的MiNEN。

前列腺神经内分泌肿瘤

6、皮肤NEN

1）皮肤NEN分类

皮肤原发性NEN是Merkel细胞癌（Merkel cel carcinoma, MCC），MCC属于高度恶性分化差的NEC，形态学上可以是小细胞、中等大细胞或大细胞，诊断是通常不再区分小细胞或大细胞NEC。

皮肤原发性分化好的NET极少见，大多为转移性；文献上报告的少数所谓的皮肤原发性分化好NET，实际上大多数为伴有表达CgA和/或Syn NE分化的低级别汗腺癌，而有些为有类癌样生长方式的皮脂腺肿瘤或部分表达CgA的基底细胞癌。

2） Merkel细胞癌（ Merkel cellcarcinoma, MCC）

MCC是皮肤原发性NEC，肿瘤好发于老年人，女性稍多。肿瘤大多位于日光暴露部位，最常见于头颈部，以下为四肢和躯干，现已知肿瘤的发生除了与紫外线照晒有关外，还与Merkel细胞多瘤病毒（MCPyV）感染相关。

镜下，肿瘤位于真皮和皮下组织，偶可位于表皮内（亲表皮MCC），瘤细胞小、中或大，胞浆少，核染色质细颗粒状，瘤细胞排列成巢状、小梁状或呈弥漫生长；少数病例可同时存在鳞状细胞癌（MiNEN）。

免疫组化：AE1/3+, CK20+, CK7-, CgA+, Syn+, CD56+, NFP+, TTF1-，有些病例可表达MCPyV大T抗原CM2B4，此外，还可异常表达TdT和PAX5，不可误诊为淋巴瘤。

MCC

MCC的免疫组化表达

文章来源：《肿瘤影像学》 网址: http://www.zlyxxzz.cn/zonghexinwen/2022/0226/1206.html